La anomalía de Ebstein (también denominada «malformación de Ebstein») es un defecto que afecta principalmente a la válvula tricúspide. La válvula tricúspide es la válvula que controla el flujo de sangre entre la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho). En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está situada más abajo de lo normal, por lo cual la parte superior del ventrículo derecho forma parte de la aurícula derecha. Esto significa que el ventrículo derecho es demasiado pequeño y la aurícula derecha demasiado grande.
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